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18岁“玻璃人”做关节置换手术,骨科医生一锤子下去奇迹出现了

株洲网讯(记者 周圆 通讯员 王家明)不知大家是否听过一种声名远播的罕见病,全因它高贵的“皇家血统”而出名,它就是“血友病”。虽然疾病名称中带着“友”,然而它并不友好,在外伤、手术时常出血不止,严重者在剧烈活动后也会自发性出血,所以血友病人被称为“玻璃人”。

英国维多利亚女王就是血友病携带者。1840 年,维多利亚女王与她的表弟阿尔伯特成婚,生育了九个孩子。由于欧洲各王室之间历来有通婚的习俗,女王的子女带着血友病的致病基因与欧洲各王室成员联姻,导致了血友病在欧洲皇室中的蔓延,血友病也因此被称为“皇家病”。

血友病患者体内缺少一种“凝血因子”,所以主要表现为出血不止,尤其是外伤、手术、磕碰后,出血不容易止住。也常常表现为无任何诱因、自发性的出血,负重的关节因常常反复出血,容易产生畸形,导致残疾。研究表明,80%左右的血友病患者在3—6岁时开始关节出血,12岁以上的患者几乎都有关节变形。

18岁“皇家病”小伙靠轮椅度日

然而,这个“皇家病”却发生在了株洲的小罗(化名)身上,如今,他已经18岁了,由于全身各大关节长期反复出血,导致多个关节肿胀畸形,其中右髋关节畸形最为严重,疼痛明显,活动受限,关节僵硬到根本无法行走,基本靠轮椅度日,严重影响了他的日常生活。保守治疗效果不佳,人工全髋置换是他唯一的希望。

但是,长期的疾病影响,小罗的骨质疏松,更要命的是他凝血因子缺乏,会明显增加手术中和手术后出血,给手术带来巨大的挑战。

多学科联合让他摆脱轮椅

面对这个花季少年渴求和信任的目光,株洲市中心医院骨科大主任刘荆陵组织关节外科专家反复讨论和研究,勇敢接受挑战,并向医务科提出申请,邀请血液科、麻醉科、输血科等专家进行多学科会诊讨论,制定了周密的术前、术中以及术后的应急预案。

术前,血液科副主任袁朝晖为小罗量身制定了围手术期凝血因子(VIII因子)补充和凝血功能监测计划。经过几天的调整,小罗终于达到手术条件。

5月3日上午,一切准备就绪后,刘荆陵主任带领科室团队,在麻醉科、血液科、手术室、输血科等科室的通力合作下,历时1个半小时,成功完成右侧全髋置换术。术中仅输注浓缩红细胞2u,新鲜冰冻血浆200ml,术中出血约300ml。目前,小罗正在康复训练中。

“小罗入院时的VⅢ因子活性仅为正常人的1%,以前我们株洲也没有接诊过这样的病例,仅湘雅附属医院开展此类手术,对于全髋置换手术本身而言已经非常成熟,但是血友病的出血风险极高。”株洲市中心医院大骨科主任刘荆陵说,我们的多学科团队面临着巨大挑战。

通过血液科的会诊评估后,为小罗制定了术前、术中、术后凝血因子的严密管理;手术当天,术前镇静用药选择口服而非肌注,麻醉科选择全身麻醉方式,在建立呼吸通道时选择喉罩确保全程无创麻醉;关节外科手术团队凭借其娴熟的操作技术尽可能缩短手术时间,最终保证了手术的顺利完成。

目前,小罗的手术伤口已趋愈合,术后一周复查下肢彩超显示:髋关节无出血,伤口无血肿,下肢无血栓。

刘荆陵主任与术后一周的小罗合影留念

血友病可以预防吗?

中心医院血液科副主任袁朝晖介绍说,由于大部分血友病为基因遗传病,常见的遗传模式是隔代遗传:女性从父亲那获得发病基因(携带者,不发病),然后遗传给下一代男性。男性血友病患者与正常女子结婚,其子正常,其女儿则100%是血友病携带者。携带者女子与正常男子结婚,其子半数为血友病患者,其女半数为携带者。

因此,婚前做基因检查、孕后做胎儿基因检查,可最大程度上降低生出“血友宝宝”的几率。此外,家长如果发现孩子经常有出血倾向、关节经常性疼痛、学走路时身上有瘀斑或血肿、换牙时出血不止等情况,应该尽早带他们去医院检查。

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责任编辑:周圆
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